CRANEO SINOSTOSIS

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¿Qué es?

La craneosinostosis consiste en el cierre prematuro de una o varias suturas craneales. Su incidencia aproximada es de 1/3000 niños, predominando en varones.

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¿Qué consecuencias tiene?

Si se cierra precozmente una sutura se producirá una deformidad estética. El cráneo no podrá crecer en sentido perpendicular a la sutura cerrada y existirá un sobrecrecimiento en dirección paralela a la misma. El cierre precoz de una sutura puede afectar al crecimiento del cerebro, provocando en algunas ocasiones hipertensión intracraneal y retraso psicomotor. En caso de cierre de varias suturas o craneosinostosis multisutural, la probabilidad hipertensión intracraneal y de otras alteraciones intracraneales es mucho mayor.

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¿Qué tipos existen?

De acuerdo con las suturas que sufren el cierre precoz, las craneosinostosis se clasifican de acuerdo a la deformidad craneal que producen:

  • Escafocefalia: ocurre por cierre precoz de la sutura sagital. Es la deformidad más frecuente (50%). El cráneo adopta una forma alargada o forma de barco, con un aumento del diámetro anteroposterior y una disminución del diámetro biparietal.
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  • Plagiocefalia anterior: ocurre por el cierre precoz de la sutura coronal. La frente del lado enfermo se retrae, retrasándose también la ceja y el techo de la órbita, quedando el ojo descubierto. La frente del lado sano es prominente, ocasionando la llamada “cara de arlequín”.
  • Trigonocefalia: ocurre por el cierre precoz de la sutura metópica. Los niños tienen la frente estrecha y afilada, los ojos están muy pegados a la nariz. El cráneo presenta un aspecto triangular.

Hay otras alteraciones más graves en las que se asocia el cierre de múltiples suturas craneales junto con anomalías craneofaciales. Entre éstas destacan el Síndrome de Crouzon, el Sd. de Apert, el Sd. de Pfeiffer, el Sd. de Muenke y el Sd. de Saethre- Chotzen.

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¿Cómo se diagnostica?

  • Exploración física: La forma de la cabeza orienta al diagnóstico. La palpación de la sutura permite apreciar un relieve óseo, duro, lineal a todo lo largo de la sutura cerrada.
  • Pruebas de imagen: el TAC craneal 3D confirma el diagnóstico.
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¿Cómo se trata?

El tratamiento es quirúrgico y consiste en la apertura de las suturas, así como remodelaciones de diferentes huesos craneales para conseguir un buen resultado estético-funcional.

Hay que analizar cada caso de forma individualizada para optar por el tipo de intervención más adecuada.  Actualmente existe la posibilidad de realizar la intervención de forma mínimamente invasiva, llevándola a cabo asistida por endoscopia. Este procedimiento se debe llevar en los primeros 6 meses de vida. Las técnicas de remodelación craneal abierta se realizan a partir de los 6 meses de edad. Si se asocian anomalías faciales, es necesario combinar las técnicas neuroquirúrgicas con equipos de cirugía maxilofacial.

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