HIDROCEFALIA

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¿Qué es?

La hidrocefalia se define por el aumento del volumen total de líquido cefalorraquídeo (LCR) dentro de la cavidad craneal. Concretamente, existe un aumento de tamaño de los ventrículos cerebrales (cavidades donde se acumula el LCR a nivel cerebral). Se puede distinguir entre: hidrocefalia verdadera, y falsa hidrocefalia o “ex vacuo”, que se debe a una disminución de la masa cerebral.

La hidrocefalia se puede producir por déficit de absorción de LCR (formas comunicantes), o bien por obstrucción en la circulación del LCR (formas no comunicantes u obstructivas).

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¿Qué síntomas ocasiona?

    Si se presenta de forma aguda producirá aumento de la presión dentro del cráneo (hipertensión intracraneal):

    • Menores de 2 años: macrocefalia, fontanela a tensión, irritabilidad, somnolencia vómitos, estrabismo, inestabilidad de la marcha y otras alteraciones neurológicas.
    • Mayores de 2 años: La tríada clásica es cefalea, vómitos y alteración del fondo de ojo (edema de papila). La cefalea se caracteriza por ser matutina, más intensa en región frontal y occipital. Los vómitos suelen ser en escopetazo, sin náuseas y más intensos por la mañana. Además, pueden presentar somnolencia, cambios de comportamiento, tortícolis, meningismo, visión doble y otras alteraciones neurológicas

    Sin embargo, si la instauración es lenta los síntomas serán más larvados. Así, puede presentarse como estancamiento pondero-estatural, retraso del desarrollo psicomotor y puberal, torpeza motora, dificultades en el aprendizaje, alteraciones endocrinas, etc.

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    ¿Cómo se diagnostica?

    Historia clínica: preguntar por antecedentes familiares de hidrocefalia, infecciones durante el embarazo, edad gestacional, síntomas, edad de aparición de los mismos y evolución del perímetro craneal (incrementos bruscos en la curva son sugestivos de hidrocefalia).

    Exploración física: en menores de 2 años hay que examinar la fontanela, el perímetro craneal y el desarrollo psicomotor.

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    Pruebas complementarias:

  • TAC craneal: se debe realizar siempre que se sospeche hidrocefalia, para valorar la necesidad de realizar un drenaje urgente de LCR.
  • Resonancia magnética craneal: útil para intentar descubrir la causa de la hidrocefalia, aunque no en todos los casos se llega a un diagnóstico definitivo.
  • Ecografía transfontanelar: útil en lactantes (es necesario tener la fontanela abierta).
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    ¿Cómo se trata?

    Se debe analizar de forma individualizada cada caso para poder ofrecer la opción terapéutica más apropiada.

    El tratamiento de la hidrocefalia se basa en evacuar el exceso de LCR a nivel intracraneal. Siempre que sea posible se actuará sobre la causa obstructiva, ya que cuando se elimina el bloqueo de la circulación del LCR se suele solucionar este tipo de hidrocefalias. A veces el mecanismo obstructivo no se puede eliminar por completo, pero podemos crear un camino alternativo para que el líquido circule adecuadamente. Esta técnica se realiza mediante una endoscopia cerebral.

    En otras ocasiones tendremos que implantar un sistema de derivación permanente de líquido. Entre estos sistemas la derivación ventrículo peritoneal es el más habitual. Es una de las intervenciones quirúrgicas más habituales que se realizar en neurocirugía pediátrica. Consiste en implantar un catéter en el sistema ventricular del cerebro (parte de la anatomía donde se encuentra gran cantidad de LCR). Este catéter se conecta a un mecanismo valvular (que regula la cantidad de líquido que fluye por el sistema). A continuación, los dos componentes anteriores se unen a un tubo que va a drenar en la cavidad peritoneal. Todas las partes del sistema de derivación están alojadas por debajo de la piel.

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    Hidrocefalia externa del lactante:

    Es una de las causas más frecuentes de macrocefalia. La causa es desconocida. Se produce por acumulación de LCR en el espacio subaracnoideo de la convexidad cerebral (zona frontal principalmente). Los ventrículos cerebrales son normales o están mínimamente dilatados. Se resuelve espontáneamente hacia los dos años de edad. Su único signo clínico es la macrocefalia.